06 de dezembro de 2011

Cerebelo   (em latim. cerebelo ) Em seres humanos situa-se dentro do crânio na região da nuca. Tipicamente, cerebelo tem um volume médio de 162 Cu. cm e o peso varia entre 135-169 Nos dois hemisférios do cerebelo, que está localizado entre a parte mais antiga - verme . Além disso, usando três pares de pernas que está conectado com o bulbo, a ponte e mesencéfalo. Ele é composto de matéria branca e cinzenta dos últimos crosta forma núcleos cerebelares e emparelhado em seu corpo. O worm é responsável pelo equilíbrio e estabilidade do corpo, eo hemisfério - para movimentos precisos. Para manter o equilíbrio do corpo, no cerebelo recebe informações dos proprioceptors de várias partes do corpo, e outras organizações envolvidas no acompanhamento da situação do corpo humano ( oliva inferior . núcleos vestibulares ).

Quando uma voltagem de grupos musculares ao executar acções intencionais, manter a posição do corpo em equilíbrio, a queda cerebelo impulsos nervosos . Eles estendem-se desde a medula espinhal e à parte do córtex, que é responsável pelo movimento. Desempenha um complexo sistema de contactos, o fluxo de impulsos nervosos alimentado para o cerebelo, o qual, por sua vez, mantém a sua análise e emite "resposta", que já é apanhado consciência de uma pessoa, isto é, o córtex cerebral e da medula espinhal. Graças ao trabalho coordenado de todo o trabalho dos músculos do corpo torna-se clara e bonita. As lesões do cerebelo eo bicho aparecer em Abuso estática Ie uma pessoa não pode manter uma forma consistente estável centro de gravidade do corpo e equilíbrio.

O termo " ataxia "Em relação à doença do sistema nervoso usada desde o tempo de Hipócrates, e ele queria dizer" confusão "e" confusão ", mas hoje sob ataxia entender   dystaxia . Ataxia distúrbio manifesta em marcha e movimentos dos membros que ocorrem no jitter em atividades promahivanii e desequilíbrio na posição do corpo, enquanto pé e sentado.

Ataxia são cerebelar . sensível . vestibular   e frontal . Com a derrota do cerebelo e suas vias ocorre ataxia cerebelar. Esta doença se manifesta sintomas de ataxia, quando em pé ou andando. MOVIMENTAÇÃO paciente marcha ataxia cerebelar se assemelha a um bebido, ele é inseguro, ele atravessa a lança a partir de um lado para outro, normalmente na direcção do local do foco patológico.

Tremor   intentsionnogo nas extremidades, um pessoa não pode mudar rapidamente a posição do corpo. Também pode muitas vezes ser observada assinergia Movimentos de inconsistência ou seja, por exemplo, quando o corpo está inclinado para trás as pernas não se dobram na articulação do joelho, para que ele possa cair. Muitas vezes, quando há ataxia cerebelar discurso "picada", sílaba por sílaba, pode haver alterações na escrita, por vezes - hypomyotonia .

Se a lesão se estende até os hemisférios do cerebelo, pode desenvolver ataxia dos membros do lado em que o hemisfério se tivesse sido atingido pelo worm - que o corpo desenvolve ataxia.

Se ataxia cerebelar do paciente colocar em Romberg postura   (isto é, a manter-se firme por pernas de correr, os braços junto ao corpo e levantar a cabeça), esta postura é instável, o corpo humano pode ser abalado, às vezes puxa algum lado, até a queda. Quando atingido pelo verme - que o doente cai para trás, e se um dos hemisférios - na direcção do foco patológico.

No estado normal, se houver um risco de cair para o lado, o pé localizado no lado da incidência move na mesma direcção, e o outro é - fora a partir do chão, isto é, há uma ". Saltar resposta" Ataxia cerebelar dá a essas reações, se ligeiramente empurrado para o lado, que facilmente cai ( empurrando um sintoma ).

Na tenra idade do sistema nervoso humano tem um potencial bastante elevado neuroplasticidade Ie propriedade do sistema nervoso reconstruída rapidamente sob a influência de alterações externas ou internas. Para o desenvolvimento de neuroplasticidade requer uma série de repetições do mesmo efeito, pelo qual o sistema nervoso central ocorrer reestruturação bioquímicos e electrofisiológicos. Como resultado, entre as células do sistema nervoso central para formar os contactos novos ou antigos se tornar activo. E ataxia, por causa de o tecido nervoso não pode ser formado habilidades finas e movimentos harmoniosos.

Deve notar-se que a ataxia ocorrem em cerca de 1 a 23 por 100 mil. (Prevalência varia com a região). Na verdade, o desenvolvimento de ataxias geralmente é genética, os sintomas congênitas ataxia cerebelar aparecem durante a infância.

De acordo com classificações atuais, ataxia cerebelar são:

• Ataxia cerebelar congênita   (nonprogressive quando hemisférios ou hipoplasia do verme ou ausente).
• Ataxia autossômica recessiva Surgindo cedo ( Ataxia de Friedreich ). Ataxia de Friedreich foi descrita pela primeira vez em 1861, e é tipicamente sintomas em crianças ou jovens até aos 25 anos. A doença se manifesta nos sintomas de ataxia,, marcha incerta estática, diminuição do tônus ​​muscular. A desordem sensibilidade resultante leva a uma redução de reflexos. Ataxia de Friedreich é caracterizada pelo desenvolvimento anormal do esqueleto, o aparecimento de "ataxia de Friedreich pé", isto é, encurtamento do pé, a sua elevada arco. A doença está progredindo muito lentamente, mas os resultados na incapacidade dos pacientes, e acorrentado à cama.
• Ataxia recessivo Associado com o cromossoma X ( X-cromossômica ataxia ). Este tipo de ataxia é raro, principalmente no sexo masculino, sob a forma de comprometimento cerebelar progressiva.
• Doença Betty , Herdada de forma autossómica recessiva, é uma doença congênita. É caracterizada por ataxia cerebelar congênita, que é transmitida para os primeiros anos de vida como uma violação da estática, da coordenação e da vista. Mantenha sua cabeça essas crianças começam por 2-3 anos, e andando e falando - ainda mais tarde. Com a idade, mal adaptada para sua condição.
• Ataxia autossômica dominante   idade tardia (também chamada ataxia espinocerebelar). Isto inclui Pierre Marie doença . Este tipo de ataxia cerebelar hereditária manifesta-se na idade de 25-45 anos e afecta as células do córtex e cerebelo, forma espinocerebelar o cabo e núcleos do cérebro espinal da ponte. Seus sintomas são ataxia e insuficiência piramidal, a intenção tremor, hiperreflexia tendíneo, o discurso "picado". Às vezes - estrabismo , Ptose, diminuição da visão. O tamanho do cerebelo é gradualmente reduzido, muitas vezes uma diminuição da inteligência e depressão. By the way, a maioria dos autores acreditam Pierre Marie síndrome de ataxia cerebelar, que incluiu olivopontotserebellyarnaya (Dejerine-Thomas) e atrofia olivotserebellyarnaya (tipo Holmes), atrofia cerebelar Marie Foy Alajouanine e olivorubrotserebellyarnaya atrofia Lhermitte.

Os sintomas de ataxia cerebelar congénita

Os sintomas mais comuns para todos os tipos de ataxias são sintomas atáxicas . É uma violação do trabalho coordenado de todos os músculos para alcançar o objetivo ato de movimento. Os sintomas de ataxia cerebelar incluem congénita dysmetria   - Esforços desproporcionais para implementar movimento intencional. Há dissinergia quando perturbado coordenação dos músculos individuais, tremor de intenção, desvio rítmica do caminho correto do movimento intencional, o que aumenta quando se aproxima o alvo.

Os sinais mais comuns de instabilidade na posição vertical, nistagmo (movimentos rítmicos rápidos do globo ocular), e fala entrecortada, ênfase em cada sílaba. Ataxia cerebelar sintomática em crianças é que a criança mais tarde começa a se sentar e caminhar, e seu andar é incerta, a criança como "shakes".

Os sintomas de ataxia cerebelar congênita apareça adiada funções motoras da criança, mais tarde ele começa a sentar, andar, leva o atraso do desenvolvimento mental, atraso na fala. Normalmente 10 anos é compensada funções cerebrais.

Para confirmar o diagnóstico, é necessário para manter CT   e MRI E Estudos de DNA   para identificar genes que levam ao desenvolvimento de determinadas formas de patologias.

Tratamento de ataxia cerebelar congénita

O tratamento da doença envolve actividades de desempenho do motor e a reabilitação social dos pacientes, de modo a que o paciente tenha adaptado ao seu defeito. Sessões de fisioterapia são recomendados, a formação caminhada, treinamento com uma fonoaudióloga, treinando em plataforma de força .

Algumas vezes, dependendo do tipo de ataxia, que podem tomar a medicação ataxia cerebelar congénita com relaxantes musculares, nootropics , Ação anticonvulsivantes. Para o tratamento de doenças de drogas Pierre Marie usadas para reduzir o tom de músculo ( Vitaminas do complexo B . baclofen . meliktin . kondelfin ).