20 de março de 2012

Ictiose   - Uma doença da pele, que se caracteriza por uma violação de queratinização da pele. Ele refere-se a um grupo doenças dermatológicas hereditárias . A etiologia de ictiose não é totalmente compreendido, que só é conhecido que a doença é causada pela grupo defeito bioquímico de genes mutantes . Ao mesmo tempo diversas formas clínicas diferentes da doença, dependendo do grupo de genes mutados.

Ictiose acompanhada por insuficiência vitamina A . hypogonadal . Tiróide . O processo patológico lembra ictiose psoríase Mas, mais agravada. Desenvolvimento hiperqueratose ictiose quando leva às escamas na pele semelhantes a escamas de peixe, que especifica o nome da doença.

De acordo com o grau das lesões cutâneas - queratinização, dermatológica distinguir cerca de 28 diferentes formas de ictiose, bem como vários síndromes raras em que actua como um sintoma de ictiose. É um sintoma Síndromes de minério . Sjogren-Larsson . Refsum   e etc. Há uma variedade de expressões hiperqueratose   aspereza leve da pele, a fortemente expresso alterações patológicas, muitas vezes incompatíveis com a vida.

Uma vez que todas as principais formas de a doença ter gênese hereditária Eles são diferenciados em dois grupos tipo autossômica dominante   herança tipo recessivo   - Ictiose ligada ao X . Dependendo do grupo de doenças de diferentes manifestações clínicas, a complexidade do fluxo de prognóstico. O primeiro grupo é encontrado igualmente muitas vezes homens e mulheres, ea segunda apenas em homens que é causada por um tipo de genes mutantes.

Os sintomas da ictiose

Entre todas as formas de ictiose Ictiose ocupam 80-95% de herança autossômica dominante. A forma mais comum - ictiose vulgaris Qual é, na verdade dividido em vários tipos.

Os sintomas da ictiose caracterizada por lesões cutâneas difusas de tronco e extremidades, que têm diferentes graus de severidade. Existem camadas de cor diferente e a forma de flocos, a pele torna-se áspera e seca. As escalas tem uma cor esbranquiçada de quase transparente para cinza-escuro. A maior gravidade das lesões em locais de extensão de membros - os joelhos e cotovelos. Ao mesmo tempo a superfície do gargalo e dobragem de cotovelos e joelhos não são afectados.

Também no desenvolvimento clínico de actos ictiose queratose pilar . Na foz dos pequenos nódulos formados folículos pilosos cabelo seco torna-se fino, escasso, quebradiços. A pele do rosto mais freqüentemente afeta adultos, não está descascando das bochechas e na testa. Palmas e solas ter pronunciado teste padrão da pele, peeling mukovidnoe fortemente expressa.

Caracterizado por kninicheskim ictiose vulgar são divididos em vários tipos. Xeroderma   - Distinguido leve, caracterizada pelo ressecamento e aspereza leve da pele, principalmente na face extensora das extremidades. Uma forma simples de ictiose   - Alterações na pele cobre o corpo todo, pernas e área de cabeça peluda.

Os sintomas de ictiose é um tipo simples de pequenos flocos, que estão ligados à base da porção central. Ictiose também diferem: branco   (flocos brancos, mukovidnye); brilhante   (flocos transparentes em um mosaico localizada nas extremidades); serpentina   (grandes escalas marrom-acinzentado dispostos como uma tampa de serpente).

Na maioria das vezes, todos os tipos acima referidos são considerados como ictiose vulgar em diferentes graus de gravidade. Na puberdade ictiose sintomas desaparecem depois retomada. A doença dura toda a vida, sem se mover de uma forma para outra, como regra, exacerbação ocorrer durante a estação fria.

O diagnóstico histológico de ictiose vulgar também revela ictiose recessiva . No decurso da investigação genética tem sido atribuído a este grupo de previamente identificados ictiose ictiose vulgar. A doença manifesta-se plenamente apenas em meninos.

Ictiose recessiva ligada ao X de lesões congénitas diferente, muitas vezes, a doença ocorre em 4-5 meses do desenvolvimento fetal, a ictiose vulgar, enquanto se manifesta após o primeiro ano de vida. Ictiose ligada ao X também é dividido em várias formas que variam em gravidade e as manifestações clínicas características.

Fruit Harlequin   ou ictiose feto   um de forma congénita da doença, o desenvolvimento ocorre no período embrionário. O quadro clínico da doença é totalmente formado antes do nascimento.

Os sintomas nos recém-nascidos ictiose fetal é completar a derrota da pele. A pele é seca, engrossada com tesão cobertura concha consiste de retalhos de pele com tesão com uma cor cinza-escuro. Palmas e solas também golpeou keratoderma difusa . Orelhas, boca e nariz deformado, membros feias, pálpebras, geralmente vyvorocheny. Pode haver outras malformações associadas do feto. A maioria das crianças com ictiose feto nasceu morto. Mas o vivo nascido morrer após o nascimento, sobrevivendo crianças com unidade de tais deficiências.

Ictiose epidermilogichesky   - Forma congênita da doença manifesta-se imediatamente após o nascimento. Os sintomas característicos de ictiose são expressos como " feto fumada "- O fruto é coberto com um filme após a rejeição, onde a pele do bebê parece escaldado. Há uma cor vermelha brilhante da pele, a epiderme arrancada vastas áreas de modo a formar bolhas e erosões. Actínica da pele ocorre em 3-4 ano de vida, com as camadas tesão de vieiras tem uma disposição concêntrica, espessas camadas, marrom. "Fruto coloidal" é também observado em outras formas de ictiose - ictiose lamelar . Eritrodermia ictiosiforme seca .

Existem várias formas de ictiose, e que são extremamente raros. Ictiose lados   É caracterizada pela localização unilateral das lesões. Metade afetada da face, tronco e membros no lado direito ou esquerdo. Como sinais clínicos desta forma de distinção como uma das opções ictiosiformes erythroderma. Ictiose echinated   - Muito raros. Ao nascer, manifestou grave eritema Que mais tarde enfraquecido e formou áreas lineares verrucosas com camadas tesão. Actínica e descamação difusa se assemelham a agulha ouriço.

Diagnóstico ictiose

O diagnóstico inicial é baseado no quadro clínico da doença. E para posterior diagnóstico nomeado novas pesquisas.

Uma vez que é possível, e esta forma da doença como um Ictiose adquirida Isso, de fato, só é capaz de provocar uma ictiosiformes outras doenças, o diagnóstico de ictiose tipo hereditário de investigação levada a cabo a nível dos genes, células, tecidos. A base da maior parte das formas de ictiose é violação da expressão do gene Que as formas codificam ceratina . Portanto, vários distúrbios e levar a várias formas da doença.

Desde o diagnóstico é encontrado, por exemplo, falha transglutaminase keratinotsidov   o que é típico para ictiose lamelar . Houve um rápido progresso keratinotsidov à superfície da pele. Ictiose ligada ao X   diagnosticado na presença de fortalecer os laços de células - Retenção hiperqueratose . É característico e aumentar a perda de água através da pele. Violações keratinotsidov diferenciação e desenvolvimento de queratina defeituoso provocar bolhas e espessamento da pele que os diagnósticos ictiose epidermolitichesky .

Complicações ictiose

Com a idade, o decurso da doença é facilitada, ao contrário de outras doenças que são exacerbados, levando a complicações. Complicações ictiose muitas vezes origem em doenças concomitantes ou defeitos de nascimento. Muitas vezes, há uma complicação, como um atopia   - aumento da sensibilidade alérgica . Existe também falta de função do sistema endócrino, e deficiências imunológicas ( imunodeficiências ).

Ictiose ligada ao X em seu desenvolvimento pode ser seguido subdesenvolvimento e patologia dos órgãos genitais . Há uma complicação como hipogonadismo , Órgãos sexuais e características sexuais secundárias não se desenvolvem devido à diminuição na secreção de hormonas. Muitas vezes, há condições congênitas, como criptorquidia   ou monorchism , A ausência de um, e às vezes ambos os testículos no escroto.

O tratamento da ictiose

No tratamento da ictiose é usado terapia complexo, principalmente, tratamento sintomático de ictiose. A principal ferramenta no tratamento global A vitamina A   combinado com um agente fortificante. Os fármacos com um elevado teor de vitamina A E seus análogos - retinóides Ciclos equipados várias vezes por ano. A aceitação dessas drogas é recomendado curso de 2-3 meses. É recomendada a vigilância constante enquanto tomar retinóides para a descontinuação precoce em caso de efeitos tóxicos sobre o corpo.

O tratamento de ictiose requer umidade áreas ceratinizadas epidérmica perda de água através da pele é muito importante e precisa de re-hidratação constante. Para esta frequentes banhos prescritos, eles podem ser o sal, de sódio, amido, sulfureto e outros. O tratamento recomendado eo uso de lodo e lama turfa.

A partir do exterior dos medicamentos são nomeados agentes queratolíticos   o conteúdo glicerina . propilenoglicol   e ácido láctico . Estes medicamentos são utilizados sem ataduras. Com curativo oclusivo é recomendado o uso de preparações que contenham ácido salicílico E uréia .

Além de medicamentos é atribuído um número de fisioterapia: helioterapia . talassoterapia . terapia rePUVA . Raios UV .